рус | укр

Главная

Контакты

Навигация:
Арсенал
Болезни
Витамины
Вода
Вредители
Декор
Другое
Животные
Защита
Комнатные растения
Кулинария
Мода
Народная медицина
Огород
Полесадник
Почва
Растения
Садоводство
Строительство
Теплицы
Термины
Участок
Фото и дизайн
Хранение урожая









Гемохроматоз

 

Гемохроматоз представляет собой наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кишечной аб­сорбции железа с накоплением его в клетках паренхиматозных органов (табл. 7-7). Так как печень является основным органом депонирования железа в организме, поражение печени, проявляющееся микронодулярным циррозом, является общим и ранним признаком наследственного гемохроматоза (рис. 7-14). Может развивать­ся застойная сердечная недостаточность, вторично ведущая к дилатационной кар­диомиопатии со склонностью к накоплению железа в мышце сердца. Эндокрин­ные признаки наследственного гемохроматоза характеризуются гипогонадизмом, часто в комбинации с частичной дисфункцией переднего гипофиза, первичной те­стикулярной недостаточностью, сахарным диабетом. Также характерны артропа­тии и патологическая пигментация кожи.

 

Таблица 7-7. сравнение маркеров при первичном гемохроматозе И АЛКОГОЛЬНОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ПЕЧЕНИ

 

  Нормальный уровень Алкогольное заболевание печени Гемохроматоз
Насыщение трансферрина железом (%) 20-50 50-60 >62
Ферритин плазмы (нг/мл) 15-300 300-100 500-6000
Концентрация железа в печени (мкг/г сухого вещества) 300-1800 1800-5000 10000-30000
Индекс железа (мкмоль Fe/ г сухого вещества/возраст) < 1.1 <1.6 >1.8

 

 

 

Рис.7-14. Биоп­сия печени при гемохроматозе. Избыточное от­ложение железа выявляется ок­раской Пруссидом голубым

 

Тесты скрининг-диагностики наследственного гемохроматоза включают оп­ределение содержания железа в сыворотке, уровня насыщения трансферрина (кон­центрация железа в сыворотке зависит от общей железосвязывающей способнос­ти), содержание сывороточного ферритина. Наконец, диагноз уточняется путем оп­ределения железа в гистологическом препарате биоптата печени.

Вторичный гемохроматоз может быть результатом: (1) накопления в печени железа при некоторых анемиях b-талассемия, сидеробластная анемия); (2) про­лонгированного применения парентеральных препаратов железа или избыточного употребления железа с пищей; (3) болезней печени (алкогольный цирроз, поздняя кожная порфирия, портокавальное шунтирование).

 

Просмотров: 262

Вернуться в категорию: Болезни

© 2013-2018 cozyhomestead.ru - При использовании материала "Удобная усадьба", должна быть "живая" ссылка на cozyhomestead.ru.